Синдром Шегрена

Содержание

Синдром Шегрена, что о нем надо знать?

Синдром Шегрена

Что такое синдром Шегрена? Почему о нем необходимо знать? Его симптомы нарастают постепенно, и человек не воспринимает их всерьез. Синдром Шегрена представляет собой воспалительное заболевание и потенциально опасное состояние, но осложнения можно предотвратить, поэтому важно знать о симптомах и возможных вариантах лечения.

Синдром Шегрена может повлиять на многие различные части тела, но чаще всего поражает глаза и слюнные железы.

Что такое синдром Шегрена?

Синдром Шегрена был открыт в начале 1900 –х годов шведским врачом. Вы догадываетесь, какая была фамилия у врача? Его звали Хенрик Шегрена.

Этот врач первым описал группу женщин, чей хронический артрит сопровождался сухостью глаз и сухостью во рту.

В настоящее время уже известно больше об этом синдроме.

1.Синдром Шегрена является аутоиммунным заболеванием, которое может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего встречается у женщин в возрасте от 45 до 55 лет. Оно возникает в 10 раз чаще у женщин, чем у мужчин.

2. У многих пациентов Синдром Шегрена появляется как осложнение другого аутоиммунного заболевания, такого как ревматоидный артрит или волчанка.

3. Симптомы различаются по типу и интенсивности, но многие люди с болезнью Шегрена могут жить нормальной жизнью.

4. В большинстве случаев лечение синдрома Шегрена направлено на облегчение симптомов сухости глаз и рта и профилактики и лечения долгосрочных осложнений, таких как инфекции и заболевания зубов.

Лечение часто не полностью устраняет симптомы сухости.

5. У большинства пациентов с синдромом Шегрена не возникает серьезных осложнений этого заболевания.

Но некоторые редкие осложнения были описаны, в том числе с повышенным риском развития рака лимфатических желез (лимфомы).

Поэтому больным синдромом Шегрена необходимо регулярное медицинское обслуживание и контроль за их состоянием здоровья.

Симптомы синдрома Шегрена

Симптомы этого заболевания довольно простые и люди редко придают значение и обращают внимание на них.

1.Чувство песка в глазах, жжение в них.

2.Сухость во рту, трудно есть сухие продукты.

3.Опухание желез вокруг лица и шеи.

4.У некоторых пациентов бывает сухость в носовых проходах, горле, влагалище и коже.

5.Трудности при глотании, симптомы кислотного рефлюкса могут быть.

6.Синдром Шегрена бывает «первичным» и «вторичным»

Синдром «первичного» Шегрена встречается у людей, у которых
нет других ревматических заболеваний.

Синдром «вторичного» Шегрена встречается у людей, которые имеют другое ревматологическое заболевание, наиболее часто это бывает системная красная волчанка и ревматоидный артрит.

Какие возможны осложнения при синдроме Шегрена?

Большинство осложнений синдрома Шегрена происходит из-за уменьшения слез и слюны.

1.Пациенты с сухими глазами подвергаются повышенному риску инфекций глаз и повреждения роговицы.

2.Сухость во рту может привести к увеличению зубного кариеса, гингивита (воспаления десен), дрожжевой инфекции (молочница), которые могут вызвать боль и жжение.

3. Может возникнуть воспаление слюнных желез.

4. Осложнения в других частях тела могут произойти:

1)Может возникнуть боль и жесткость в суставах даже без ревматоидного артрита или волчанки.

2)Сыпь на руках и ногах, связанная с воспалением мелких кровеносных сосудов (васкулит) и воспаление в легких, печени и почках могут редко возникать и их трудно диагностировать.

3)Онемение, покалывание и слабость также были описаны у некоторых пациентов.

4)Могут воспалиться околоушные железы у некоторых пациентов.

Что вызывает синдром Шегрена?

Причины синдрома Шегрена не известны, но это аутоиммунное заболевание и этим многое сказано.

На этом не хочу даже останавливаться. На блоге есть статья «Аутоиммунные заболевания, причины, профилактика, лечение»  Читайте!

Лечение синдрома Шегрена

Диагностику и медикаментозное лечение синдрома Шегрена я не буду описывать.

Это будут делать врачи, к которым больной человек должен обращаться не только для установления диагноза и получения рекомендаций по лечению.

Таким больным крайне необходим ежегодный контроль за своим состоянием здоровья для предотвращения опасных для жизни осложнений этого заболевания.

Но есть другие варианты лечения синдрома Шегрена.

1. Перейти на диету БГБК.

Так как синдром Шегрена – аутоиммунное заболевание, то рекомендуется перейти на диету без глютена и без казеина (БГБК).

2.Усиленная гидратация.

Прием большого количества жидкости, пищи с большим содержанием воды, имеет существенное значение.

3. Контролировать уровень витамина Д в крови.

Я не написала «принимать добавки витамина D», потому, что их принимать, конечно, надо, но самое главное «не прием добавок», а содержание витамина D в крови.

О витамине D много статей на блоге, читайте. «Витамин D и аутоиммунные заболевания»

4. Глазные увлажняющие капли.

Глазные увлажняющие капли непременно должны быть у вас в доме, в сумочке. Одним словом, вы ими должны пользоваться все время в течение дня.

Они бывают самые разные, богатый выбор глазных увлажняющих капель Российского производства и иностранных государств.

Одним словом, есть из чего выбрать. А на ночь можно использовать гели для глаз.

5. Увлажнители воздуха использовать.
Можно использовать увлажнители воздуха в спальне, если вы просыпаетесь ночью от того, что во рту все пересохло, а потом вам трудно заснуть.

6. Пейте зеленый чай.

Полифенолы зеленого чая могут замедлить или даже нейтрализовать симптомы Шегрена.

Полифенолы зеленого чая творят чудеса в лечении синдрома Шегрена, они предотвращают воспаление слюнных желез.

7. Вам помогут добавки витамина Е.

Масло с витамином Е давно рекомендуется для увлажнения кожи. Но добавки витамина Е также связаны с уменьшением симптомов синдрома Шегрена.

Вот только не всякие добавки витамина Е могут быть эффективными. Читайте об этом «Правда о витамине Е или как нас обманывают»

8. Жевательная резинка.

Жевательная резинка для больных Шегреном – не баловство, а лекарство!

Одной из основных целей жевательной резинки является увеличение слюноотделения во рту.

Жевательная резинка является одним из самых простых и наиболее постоянных методов смягчения симптомов синдрома Шегрена.

9. Избегайте острой пищи.

Потребление пряной, соленой или очень кислой пищи может нанести вред слюнным железам и оказать негативное воздействие на весь рот в целом.

Кроме того, острые и соленые продукты могут вызвать обезвоживание тела, либо путем удержания воды или потоотделения, что также делает проблему этого аутоиммунного заболевания еще хуже.

10. Изменение частоты и количества принимаемой пищи.

Речь не идет о количестве потребляемой пищи в день. Я хочу сказать о том, что одно и то же количество пищи можно съесть за 3 раза в день или за 5 – 6 раз.

Какая разница? Для больных синдромом Шегрена – большая.

1. Питание не большими порциями в течение дня увеличит производство слюны и позволит содержать слюнные железы в лучшем состоянии.

Внимание!

Учитывая, что синдром Шегрена это аутоиммунное заболевание, и оно увеличивает риск появления лимфомы, может оказать влияние на другие органы, такие как сердце и легкие, важно лечить это заболевание у квалифицированного врача, ежегодно проходить у него профилактические осмотры.

Рекомендации этой статьи по лечению синдрома Шегрена следует рассматривать как дополнение к назначениям вашего врача.

Надеюсь, что эта статья может быть полезной для некоторых читателей блога, так как мне задавали вопросы об этом заболевании.
Но знать об этом заболевании необходимо всем людям.

Синдром Шегрена, что о нем надо знать?

   19
Средняя оценка: 4.7 из 5

Источник: https://pishhaizdorove.com/sindrom-shegrena-chto-o-nem-nado-znat/

Синдром Шегрена — что это такое? Причины, симптомы и лечение

Синдром Шегрена

Синдром Шегрена («сухой синдром») проявляется снижением функции желез внешней секреции, вследствие такой патологии появляется выраженная сухость кожных покровов и слизистой оболочки влагалища, трахеи, носоглотки, глаз, полости рта, также наблюдается уменьшение секреции пищеварительных ферментов, которые вырабатывает поджелудочная железа.

Чаще всего данный синдром сопровождает целый ряд аутоиммунных патологий соединительной ткани – дерматомиозит, склеродермию, и в таких случаях носит название – вторичный синдром Шегрена. Если же патология развивается самостоятельно, то название звучит, как первичный синдром Шегрена, или болезнь Шегрена.

Что это такое?

Синдром Шегрена — аутоиммунное системное поражение соединительной ткани, проявляющееся вовлечением в патологический процесс желез внешней секреции, главным образом слюнных и слёзных, и хроническим прогрессирующим течением. 

Патоморфология

Основным морфологическим признаком является инфильтрация желез внешней секреции лимфо- и плазмоцитами. В первую очередь страдают слезные и слюнные железы, чуть реже – железы бронхов, пищеварительного тракта и влагалища.

  1. Поражаются и крупные, и мелкие железы. Сначала, на раннем этапе болезни, в процесс вовлекаются лишь мелкие протоки; по мере прогрессирования ее инфильтрат распространяется далее, на собственно ткань железы, в результате чего железистая ткань атрофируется и замещается соединительной. В ряде случаев описанные выше инфильтраты возникают не только в экзокринных (внешней секреции) железах, но и в других органах и системах организма, в частности, в мышцах, легких и почках. Это в конечном итоге приводит к нарушению функции пораженного органа.
  2. У 30-40% больных в материале, взятом путем биопсии слюнных желез, определяется метаплазия (видоизменение) выстилающих протоки клеток: появляются миоэпителиальные островки.

Дольки пораженных желез у ряда больных разрушены, а у других дольковая структура сохранена. Железы либо увеличены в размере, либо находятся в пределах нормы.

Что интересно, даже при отсутствии яркой клинической симптоматики синдрома Шегрена, у больного каким-либо заболеванием соединительной ткани вероятнее всего обнаружатся гистологические признаки воспаления слюнных желез.

Причины развития

Причины возникновения синдрома Шегрена пока до конца не установлены. Среди наиболее вероятных является теория о патологической реакции иммунной системы организма.

Такая реакция развивается в ответ на повреждение клеток внешних желез ретровирусом, в частности это – вирус Эпштейн-Барр, VI вирус герпеса, цитомегаловирус, вирус иммунодефицита человека.

Несмотря на значительное сходство иммунологических нарушений с изменениями в организме, пораженном вирусом, прямых доказательств роли вируса, как причины развития патологии, не получено.

Сами вирусы и измененные от их воздействия эпителиальные клетки желез воспринимаются иммунной системой как антигены (чужеродные агенты).

Иммунная система продуцирует антитела против таких клеток и постепенно вызывает разрушение тканей железы.

Заболевание часто встречается как наследственное или семейное, особенно часто среди близнецов, что позволяет предположить о том, что существует генетическая предрасположенность.

Таким образом, предполагают, что в механизме развития и возникновения патологии важное значение имеет сочетание множества факторов:

  • стрессовой реакции организма, которая возникает вследствие иммунного ответа;
  • иммунная регуляция с участием половых гормонов, о чем говорит редкая заболеваемость среди лиц до 20 лет, при этом среди детей чаще всего болеют девочки;
  • иммунный контроль с помощью Т-лимфоцитов;
  • вирусный;
  • генетический.

Есть два типа синдрома Шегрена: первичный — симптомы болезни являются первыми проявлениями ее, и вторичный, когда симптоматика проявляется у пациентов, страдающих иными ревматическими заболеваниями, такими как склеродермия, ревматоидный артрит или системная красная волчанка.

Первичный и вторичный варианты синдрома встречаются примерно с одинаковой частотой. Это иногда затрудняет точную постановку диагноза. Синдром Шегрена достаточно распространен: в Великобритании, например, насчитывается около полумиллиона больных.

Наиболее часто поражаются женщины в возрасте от 40 до 60 лет, тогда как только один пациент из 13 – мужчина.

Диагностика

Жжение глаз и сухость полости рта не всегда может означать, что речь идет о наличии у человека данного синдрома.

Диагностировать синдром Шегрена можно лишь при наличии воспалительного поражения желез.

Однако встречаются случаи, когда к подобному результату могут привести различные заболевания обмена веществ, при которых значительно снижается секреция слюны (чаще всего это сахарный диабет).

Вследствие этого у людей старческого возраста преждевременно снижаются функции слюнных и слезных желез. Данные формы сухости глаз и рта не имеют никакого отношения к синдрому Шегрена.

Также для диагностики данного синдрома проводится исследование тканей. Для данного вида исследования берут небольшие фрагменты слизистой оболочки полости рта, которые исследуют при помощи микроскопа.

Таким образом устанавливается поражение слизистых желез.

Осложнения

Распространенные последствия синдрома Шегрена:

  • лимфомы (новообразования, поражающие кровь, лимфоузлы);
  • васкулит (воспалительный процесс в сосудах, который может возникать повсеместно);
  • присоединение вторичной инфекции;
  • развитие онкологических заболеваний;
  • угнетение кровообразования, сокращение в крови лейкоцитов, эритроцитов и/или тромбоцитов.

Если больной долго не предпринимает никаких мер по лечению заболевания Шегрена или ему была назначена неверная терапия, патология прогрессирует, приводя к серьезным нарушениям работы органов и систем.

Прогноз

Синдром Шегрена может повреждать жизненно важные органы с переходом в стабильное состояние, постепенным прогрес­си­ро­ва­ни­ем или, наоборот, длительной ремиссией. Такое поведение характерно и для других аутоиммунных заболеваний.

  • Некоторые больные могут иметь слабо выраженные симптомы сухости глаз и ротовой полости, тогда как у других развиваются серьёзные осложнения. Одним пациентам полностью помогает симптоматическое лечение, другим приходится постоянно бороться с ухудшением зрения, постоянным дискомфортом в глазах, часто рецидивирующими инфекциями ротовой полости, отеком околоушной слюнной железы, затруднением жевания и глотания. Постоянный упадок сил и суставная боль серьёзно снижают качество жизни. У части пациентов в патологический процесс вовлекаются почки — гломерулонефрит, ведущий к протеинурии, нарушению концентранционной способности почек и дистальному почечному тубулярному ацидозу.
  • Больные синдромом Шегрена имеют более высокий риск возникновения неходжкинской лимфомы по сравнению со здоровыми людьми и людьми, больными другими аутоиммунными заболеваниями. У около 5 % пациентов развивается та или иная форма лимфомы.

Кроме того, установлено, что у детей женщин, больных синдромом Шегрена во время беременности, более высокий риск развития неонатальной красной волчанки с врожденной блокадой сердца.

(20 3,60 из 5)


Источник: https://medsimptom.org/sindrom-shegrena/

Синдром Шегрена — симптомы и диагностика, как лечится болезнь

Синдром Шегрена

Патология относится к категории аутоиммунных, которые вызывают сбой в работе иммунитета. Вследствие этого организм ошибочно определяет собственные клетки, как чужеродные и атакует их, вырабатывающимися антителами. Это приводит к возникновению хронического воспаления, способного распространится на многие системы и органы.

Заболевание чаще поражает женщин возрастом старше 40 лет, однако не исключено появление болезни и у более молодых людей.

Синдром Шегрена – это воспалительная хроническая патология, для которой характерно поражение желез внешней секреции, как правило, слезных и слюнных (патологии дан код МКБ М 35.0).

«Сухой синдром» (так тоже называют недуг) возникает в организме внезапно, по причине сбоя работы иммунной системы, поэтому заболевание относят к аутоиммунным.

Достоверной информации о причинах развития болезни Шегрена на сегодняшний день нет. Тем не менее, проведенные исследования выявили несколько самых вероятных причин:

  • генетическая расположенность;
  • нервные расстройства;
  • серьезные физические нагрузки;
  • переутомление;
  • вирусное поражение организма (у некоторых больных синдром Шегрена развился на фоне герпеса, ВИЧ, цитомегаловируса, пр.)

Заболевание Шегрена характеризуется подавлением функции желез наружной секреции, вследствие чего диагностируется сухость глаз, соединительных тканей, носоглотки, вагины, органов дыхательной системы.

Кроме этого, у больного снижается выработка пищеварительных ферментов, из-за чего нарушается процесс переваривания пищи и могут развиваться заболевания органов, участвующих в данном процессе (панкреатит, атрофический гастрит, пр.).

Часто синдром Шегрена сопровождает другие аутоиммунные патологии, к примеру, дерматомиозит или склеродермию. Если заболевание развивается на фоне других недугов, оно считается вторичным. В случаях, когда сухой синдром возникает как самостоятельная болезнь, его называют первичным. Самые распространенные симптомы синдрома Шегрена – это:

  • сухость полости рта, ксеростомия в результате уменьшения слюноотделения (результат – затруднение при разговоре, глотании пищи, это называется «дисфагия»);
  • синдром сухих глаз, ксерофтальмия вследствие ухудшения работы экзокринной системы желез;
  • воспаление и увеличение околоушных желез, при этом они могут болеть (происходит развитие отита);
  • появление заед в уголках рта;
  • развитие стоматита, кариеса вплоть до полного разрушения зубов;
  • выраженная сухость кожи;
  • чувство песка в глазах, сильная резь, зуд (ощущение, что в глазах инородный предмет)
  • покраснение век, светобоязнь, образование в уголках глаз белого вязкого вещества;
  • ухудшение зрения, возможно развитие вторичной инфекции с характерным развитием язв роговицы;
  • образование корок в носу;
  • поражение евстахиевой трубы;
  • ухудшение слуха;
  • пересыхание органов дыхательной системы, вследствие чего развивается трахеит, пневмония, трахеобронхиты, синуситы, хронический паротит;
  • жжение, болезненность в области наружных половых органов;
  • сокращение потоотделения;
  • нарушения в работе пищеварительной системы (появляются такие симптомы, как тошнота или рвота, несварение, боли в брюшине, что связано с секреторной недостаточностью поджелудочной железы);
  • воспаления в желчевыводящей системе (как результат, развивается вторичная дискинезия желчевыводящих путей).

К общим проявлениям синдрома Шегрена относятся:

  • рост температуры тела;
  • боли в мышцах;
  • воспалительный процесс, который вызывает боли в суставах (может развиться ревматоидный артрит);
  • появление сыпи, подкожных узелков, пятен, язв, которые долго не заживают, воспаление кровеносных сосудов;
  • кровоизлияние в кишечную стенку, гибель какого-либо ее сегмента;
  • развитие патологий почек, что может перерасти в недостаточность, мочекаменную болезнь, гломерулонефрит;
  • появление синдрома Рейно (ухудшение кровоснабжение пальцев, вследствие чего они меняют окраску на бледную, синюшную);
  • увеличение селезенки, лимфоузлов;
  • развитие онкологии;
  • появление плеврита или интерстициальный фиброза легких;
  • ухудшение состояния периферической нервной системы (множественное повреждение нервов с выраженной болезненностью, жжением, как следствие возможен неврит лицевого нерва или неврит тройничного нерва, полинейропатия);
  • нарушение функции щитовидной железы;
  • сильный упадок сил;
  • возникновение лекарственной аллергии.

Синдром Шегрена — диагностика

Больного обследуют на болезнь Шегрена при наличии нескольких важных факторов – кератоконъюнктивита, сухости во рту, паренхиматозного паротита. При этом должна быть исключена аутоиммунная недостаточность. При ее наличии сразу устанавливается диагноз.

Диагностика синдрома Шегрена при помощи лабораторных исследований позволяет с высокой точностью подтвердить наличие заболевания.

Обследование предоставляет возможность провести дифференциальное изучение недуга, и после на основе полученных данных определяется степень активности болезни Шегрена.

Диагностика заболевания Шегрена осуществляется посредством специального теста (сиалометрии), который оценивает состояние функциональности желез в теле человека.

В ходе сиалометрии за нижнее веко помещают листок специальной бумаги, а спустя 5 минут измеряется длина увлажненной зоны на нем. При результате менее 5 мм врач предполагает наличие синдрома.

Кроме этого, может проводиться стимулирование слезоотделения с помощью нашатырного спирта, который дают понюхать пациенту.

Синдром Шегрена — лечение

Терапия болезни Шегрена должна быть системной. Так, сухость глаз устраняют посредством закапывания в них специальных капель – искусственных слез. Их применяют до 4 раз за сутки, при этом препарат абсолютно безвреден и не способен вызвать побочных эффектов.

Сухость во влагалище устраняется с помощью лубрикантов, а лечение синдрома сухого рта происходит путем увеличения количества употребляемой жидкости, при этом пить ее нужно маленькими глотками.

Кроме того, помогают стимулировать слюноотделение жевательные резинки и употребление целлюлозы.

Поскольку болезнь часто вызывает кариес, лечение синдрома Шегрена должно включать систематическое посещение стоматолога, чтобы поддерживать здоровье зубов. Обязательно нужно соблюдать сбалансированный рацион питания и полоскать рот после каждого приема пищи. С этой целью применяются народные средства – настои и отвары из трав. Синдром лечится такими медикаментозными препаратами:

  • Пилокарпин или Цевимелин;
  • Преднизолон, Дексаметазон (эффективны лишь на первых этапах болезни Шегрена);
  • глюкокортикоиды и иммунодепрессанты (применимы на поздних стадиях синдрома Шегрена).

Осложнения синдрома Шегрена

Если больной долго не предпринимает никаких мер по лечению заболевания Шегрена или ему была назначена неверная терапия, патология прогрессирует, приводя к серьезным нарушениям работы органов и систем. Распространенные последствия синдрома Шегрена:

  • лимфомы (новообразования, поражающие кровь, лимфоузлы);
  • васкулит (воспалительный процесс в сосудах, который может возникать повсеместно);
  • присоединение вторичной инфекции;
  • развитие онкологических заболеваний;
  • угнетение кровообразования, сокращение в крови лейкоцитов, эритроцитов и/или тромбоцитов.

: болезнь Шегрена

Информация представленная в статье носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Источник: https://sovets.net/10507-sindrom-shegrena.html

Синдром и болезнь Шегрена

Синдром Шегрена

» Публикации » Болезни » Синдром и болезнь Шегрена

Сухой синдром или синдром Шегрена – два понятия, по сути являющиеся отражением комплекса симптомов, главным из которых является внешнесекреторная недостаточность желез (чаще слюнных и слёзных). Под внешнесекреторной недостаточностью желёз понимают снижение выработки ими биологических жидкостей (слюны, слёзной жидкости, секрета поджелудочной железы, бронхиальных желёз).

Особенностью синдрома Шегрена, в отличие от одноимённой болезни (Шегрена) считают его сочетание с типичными аутоиммунными патологиями человека, такими как системная красная волчанка, системный склероз. Синдром Шегрена диагностируют также при ревматоидном артрите, тиреоидите аутоиммунной природы, хроническом гепатите и циррозе печени.

Болезнь Шегрена, как и одноимённый синдром, в десять раз чаще диагностируется у женщин.

Болезнь Шегрена и ее причины недостаточно изучены. Установлена некоторая связь заболевания с дефектами в иммунной системе, являющимися наследственно обусловленными или приобретёнными.

Способствуют болезни Шегрена вирусные патогены и другие возбудители, которые вызывают аутоиммунизацию организма.

В результате такие экзокринные органы, как слюнные, слезные, пищеварительные железы (желудочные, поджелудочная), оказываются под воздействием аутоантигенов.

При этом в слюнных железах при сухом синдроме развивается воспаление, количество и характер секрета меняется.

Слюна становится вязкой, отделяется с трудом, постепенно её количество уменьшается, что и обусловливает сухой синдром и типичные жалобы больного.

При болезни (или синдроме) Шегрена, в большинстве случаев, выявляются специфические изменения в околоушных, поднижнечелюстных железах полости рта.

При вовлечении в процесс воспаления слёзных желёз, количество слёзной жидкости при синдроме (болезни) Шегрена постепенно снижается, что вызывает значительную сухость (сухой кератит и конъюнктивит). Как правило, наблюдаются сочетанные изменения слюнных и слёзных желёз.

Симптомы сухого синдрома

Так как синдром Шегрена отличается генерализацией и поражение носит полиорганный характер (вовлекаются многие органы и системы), сухой синдром сочетается с другими проявлениями заболевания.

При поражении глаз больные с сухим синдромом предъявляют следующие жалобы – их беспокоит ощущение сухости в глазах, наличие инородного тела или соринки в конъюнктивальном мешке, жжение. Может снижаться зрение.

Отличительный симптом — усиление дискомфорта в глазах на ярком свету – светобоязнь. При осмотре обращают на себя внимание симптомы покраснения и гиперемии глаз, отсутствие или недостаточное количество слёз.

При присоединении инфекции, что является вероятным при данной патологии, возможен бактериальный конъюнктивит (гнойное отделяемое из глаз), эрозии.

Сухой синдром при болезни (симптоме) Шегрена отличается выраженной сухостью в полости рта, обусловленной недостаточной выработкой слюнной жидкости. Слюна густая, плохо отделяется, в железах наблюдаются воспалительные явления (сиалоденит), что отражается в симптомах болезненности, увеличения слюнных желёз, тяжести в месте проекции околоушных желёз.

Больные с синдромом Шегрена вынуждены запивать водой сухую пищу, так как испытывают трудности при проглатывании. Увеличенные железы пальпируются, наблюдается локальное двухстороннее уплотнение в околоушной области, под нижней челюстью. Присоединение инфекции может проявляться температурной реакцией и симптомами отёка, нагноением.

Длительно протекающий сухой синдром приводит к хейлиту, стоматиту. У больных с синдромом Шегрена прогрессирует кариес и парадонтоз.

Поражение пищеварительных желёз со снижением количества вырабатываемого секрета наблюдается у большинства больных с синдромом Шегрена. Сухой синдром при данной локализации будет проявляться следующими симптомами — нарушением и затруднением глотания, чувством комка в горле, признаками эзофагита и хронического гастрита с пониженной секрецией.

Сухим синдромом поражается и поджелудочная железа, являющаяся органом со смешанной секрецией. Выраженное острое затруднение оттока густого панкреатического секрета по главному протоку железы чревато острым панкреатитом.

При постепенном снижении экзокринной функции железы, прогрессируют симптомы и проявления хронического панкреатита, исходом которого является резкая экзокринная недостаточность, нарушение переваривания пищи, поносы, похудание.

Потребность в постоянной заместительной терапии ферментативными лекарствами постепенно увеличивается.

Сухой синдром проявляется симптомами сухости респираторного тракта и его слизистых – больной при синдроме Шегрена жалуется на сухость носа, периодическую заложенность. Воспаление слизистой носа и придаточных пазух вследствие сухого синдрома проявляется в виде ринитов и синуситов. У больного появляются симптомы воспаления и лихорадки (гнойное отделяемое из носа).

Сухость трахеи и бронхов при синдроме Шегрена способствует частым эпизодам трахеобронхита и симптомами кашля. При болезни Шегрена возможно поражение альвеолярной ткани, что проявляется интерстициальной пневмонией, лёгочным фиброзом с нарушением снабжения организма кислородом и симптомами дыхательной недостаточности. Сухой синдром может сочетаться с плевритом.

При синдроме Шегрена, к описанным симптомам сухости слизистых оболочек и внешнесекреторной недостаточности желёз, присоединяются системные проявления, свойственные диффузным болезням с вовлечением соединительной ткани.

Поражаются все группы суставов, что проявляется артралгиями, симптомами болезненности, отёком суставов, нарушением их функций. При болезни Шегрена часто отмечается болезненность в мышцах, длительная невысокая лихорадка.

Лимфатические узлы могут увеличиваться и становиться чувствительными при пальпации, что является типичным симптомом при синдроме Шегрена.

Сухой синдром часто сочетается с поражением паренхиматозных органов (печени и селезёнки). При этом у больного можно выявить следующие симптомы — болезненность в правом и левом подреберьях, жалобы на горечь и вздутие живота.

При болезни Шегрена часто поражаются сосуды, что находит отражение в симптомах васкулита. При этом заболевании нередко бывает геморрагическая сыпь (в виде мелких кровоизлияний), сопровождающаяся зудом, расчёсами, жжением, иногда васкулит проявляется мелкими пузырьками с кровянистым содержимым. Геморрагические элементы могут располагаться на любом участке.

Поражение нервной системы при болезни Шегрена проявляется невритами, радикулитами с соответствующими симптомами (боли, нарушение двигательной и сенсорной функций).

Болезнь Шегрена может различаться по течению (хроническое или подострое), и степени активности диффузного аутоиммунного воспаления (от минимальной до высокой).

Кроме болезни (синдрома) Шегрена, сухость глаз может быть вызвана другими заболеваниями и факторами (заболевания слёзных желёз, в том числе, воспалительные, обструкция слёзных каналов, патология нервно-рефлекторной передачи).

Некоторые лекарства, такие как мочегонные, седативные, противоаллергические, снотворные средства, способны вызывать ощущение сухости в полости рта, не являющееся симптомом сухого синдрома. Нарушение белкового баланса и дефицит жидкости, инфекции, депрессия также могут субъективно ощущаться как симптом сухости во рту, проявляться затруднением при глотании.

Увеличение и припухание в области слюнных желёз может иметь место при острой вирусной и бактериальной инвазии (эпидпаротит, ОРВИ, герпес, ЦМВ – инфекция), при хроническом сиалодените и не иметь отношение к сухому синдрому. Опухоли слюнных желёз доброкачественного и злокачественного течения также проявляются увеличением, чаще они имеют одностороннюю локализацию и отличаются асимметрией.

Диагностика сухого синдрома и болезни Шегрена

Диагноз болезни Шегрена (синдрома) ставится при наличии специфических симптомов, подтверждённых лабораторными и другими тестами, уточняется врачом – ревматологом. 

Из неспецифических маркеров характерно увеличение СОЭ, снижение уровня гемоглобина, других форменных элементов (тромбоцитов, лейкоцитов), появление ревматоидного фактора, СРБ. Диагностируют повышение гаммаглобулинов, диспротеинемию (нарушение соотношения белков плазмы), фибрина.

При болезни Шегрена типичны изменения иммунограммы (АТ к ДНК, иммуноглобулины M и G класса, появление волчаночных клеток).

Диагностика сухого синдрома включает в себя исследование слюнных желёз (сиалографию, сцинтиграфию, КТ, ультразвуковые методы диагностики). Применяется биопсия слюнных желёз (околоушных или поднижнечелюстных). При биопсии отмечается инфильтрация тканей лимфоцитами. Сиалометрия (исследование секреторной функции железы) применяют для уточнения синдрома Шегрена.

Для диагностики уменьшенной выработки слёзной жидкости используют тест Ширмера (стимуляция выделения слезы).

Лечение болезни Шегрена (синдрома Шегрена)

Если речь идёт о синдроме Шегрена, актуальным является терапия основного заболевания. В зависимости от выраженности процесса, по назначению ревматолога могут применяться противовоспалительные средства нестероидного ряда, ГКС (локальные и системные), цитостатики.

Сухой синдром с локализацией в полости рта требует частого полоскания полости рта, использование искусственной слюны, лекарств, улучшающих циркуляцию крови по капиллярам, метаболических средств, витаминов.

Лечение синдрома Шегрена препаратами сочетается с немедикаментозными методами. Больным с болезнью Шегрена и сухим синдромом не рекомендуют пребывание на ветру, на холоде, подвергаться воздействиям ингаляционных раздражающих веществ, алкоголя, никотина.

Для профилактики ещё большей сухости глаз, может быть полезен совет минимизировать влияние на зрительный аппарат вредного воздействия мониторов и экранов (насколько это возможно).

Больным советуют уменьшить нервные перегрузки, стрессы, не рекомендуются электропроцедуры.

Если сухость выражена приёмом препаратов, способных усилить сухой синдром, то их использование в лечении должно быть строго регламентировано, либо по назначению врача, проводится их замена.

При выраженной сухости глаз лечение заключается в применении искусственной слёзной жидкости несколько раз в сутки и на ночь. При присоединении инфекции при сухом синдроме используются антибактериальные капли или противогрибковые препараты (при лечении кандидозной инфекции).

Обязательна тщательная гигиена, так как при сухом синдроме чаще развиваются кариес, пародонтоз.

Для уменьшения дискомфорта при сухом синдроме, рекомендуется употреблять часто, но в небольших количествах воду. Можно применять жевательную резинку (увеличивает отделение слюны).

Сухость глаз может быть скоррегирована применением очков, защищающих глаза от солнца, закапыванием в конъюнктивальный мешок капель (искусственных слёз) для профилактики ксерофтальмии, применение специальных регенерирующих мазей.

Лечение и уменьшение сухости слизистых респираторного тракта возможно при приёме отхаркивающих средств разных групп (АЦЦ, амброксол). Осуществляется лечение бактериальных инфекций лёгких.

При системном поражении при сухом синдроме и значительном увеличении слюнных желёз, по назначению ревматолога, применяются гормональные средства глюкокортикоидного ряда, в тяжёлых случаях, в сочетании с иммунодепрессантами. Лечение проводится только в условиях стационара под контролем показателей гемограммы.

При болезни Шегрена в отдельных случаях в лечении возможно использование генно-инженерных лекарственных средств.

Источник: http://www.mosmedic.com/sindrom-i-bolezn-shegrena.html

Синдром Шегрена

Синдром Шегрена

Синдром Шегрена – это системное заболевание соединительной ткани, проявляющееся поражением желез внешней секреции.

У трети пациентов в патологический процесс вовлекаются мышцы, сосуды, почки, легкие, желудочно-кишечный тракт, опорно-двигательный аппарат. Болезнь имеет тенденцию к медленному, но упорному прогрессированию.

Симптомокоплекс назван в честь шведского офтальмолога Генриха Шегрена, впервые описавшего клинические проявления болезни.

Синдром Шегрена может выступать как самостоятельное заболевание или быть ассоциирован с другими аутоиммунными состояниями (системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, биллиарным циррозом печени, тиреоидитом Хашимото).

Заболевание считается достаточно распространенной патологией соединительной ткани – чуть менее 1% всего населения планеты подвержены развитию синдрома Шегрена, среди лиц в возрасте старше 50 лет этот показатель достигает 3%.

У женщин заболевание выявляется на порядок чаще.

Формирующиеся офтальмологические, стоматологические, а также системные нарушения часто провоцируют временную и стойкую утрату трудоспособности. Пациенты с синдромом Шегрена относятся к группе риска по развитию злокачественных заболеваний с поражением лимфоидной ткани.

Причины возникновения

Заболевание носит аутоиммунный характер. В результате воздействия того или иного провоцирующего фактора, возникает сбой в работе иммунной системы человека. Как следствие, собственная железистая ткань начинает рассматриваться организмом как чужеродная и уничтожаться вырабатываемыми антителами.

Такой иммунный конфликт может быть спровоцирован:

  • Генетической предрасположенностью;
  • Инфекционными заболеваниями;
  • Воздействие неблагоприятных факторов окружающей среды;
  • Стрессовыми ситуациями.

В последнее время активно обсуждается активная роль вирусных инфекций в развитии синдрома Шегрена. Чаще всего в качестве этиологического фактора рассматриваются вирус герпеса, Эпштейн-Барр, цитомегаловирусов, вирусов гепатита В и С, ретровирусов.

Механизм развития болезни

Аутоагрессия, направленная на железистую ткань, приводит к ее деструкции. Аутоиммунным атакам подвергаются экзокринные железы:

  • Слюнные;
  • Слезные;
  • Потовые;
  • Сальные;
  • Бартолиновы.

Железистая ткань подвержена инфильтрации лимфоцитами, склонными к злокачественной трансформации. В результате нарушается секреторная способность желез внешней секреции, значительно возрастает вероятность появления малодифференцированных новообразований. Отложение иммунных комплексов на клеточных мембранах органов и тканей обуславливает присоединение системных поражений.

Клиническая картина

Генерализованная сухость слизистых является определяющим симптомом, ясно указывающим на развитие синдрома Шегрена. Для половины случаев заболевания характерно подострое начало с субфебрильной температурой, увеличением показателей СОЭ, высыпаниями на коже. В остальных же случаях определить дебют заболевания практически невозможно.

Первыми преимущественно страдают слюнные и слезные железы. Снижение выделения слезной жидкости и слюны вызывает:

  • сухость в глазах (ксерофтальмия);
  • сухости во рту (ксеростомия).
Ксеростомия при синдроме Шегрена

Также типичным проявлением синдрома является специфический кислый вкус во рту. Несмотря на неуклонное нарастание выраженности симптомов, первые проявления болезни могут длительное время оставаться незамеченными.

Кроме субъективных ощущений, у пациента отмечаются покраснение конъюнктивы глаз, кожи век, выделение мутной слезы, падение остроты зрения, смазанность речи, затруднения при пережевывании пищи.

Объективный осмотр выявляет увеличение околоушных и подчелюстных слюнных желез.

Лишившись защитных свойств слюны и слезы пациенты часто страдают:

  • стоматитом;
  • кандидозом полости рта;
  • выраженным кариесом;
  • конъюнктивитом;
  • дакриоциститом.

Возможно поражение потовых, сальных, бартолиновых желез. При этом к клинической картине присоединяются сухость кожи, слизистой носа, влагалища. Более 30% лиц с синдромом Шегрена имеют так называемые «внежелезистые» проявления болезни. К основным системным поражениям относят:

  • гломерулонефрит;
  • вегетативный нейрокожный синдром Рейно;
  • трахеобронхит;
  • гастрит;
  • панкреатит;
  • дискинезию желчевыводящих путей;
  • артропатию;
  • неврит черепных нервов;
  • полинейропатию.

Большинство пациентов с синдромом Шегрена испытывают постоянную слабость и быструю утомляемость, что существенно снижает качество жизни. У 10-15% пациентов после длительного (порядка 10-20 лет) течения болезни развиваются различные варианты лимфом.

Лечение

Поскольку до конца не изучены механизмы возникновения синдрома Шегрена, специфического лечения, направленного на устранение первопричины заболевания, не существует.

В качестве терапии, направленной на снятие местного воспаления используют:

  • иммуносупрессоры;
  • глюкокортикостероиды.

Эти препараты способны замедлить работу иммунной системы, а, значит, и снизить аутоагрессию. Однако часто начало заболевания имеет латентный характер, и болезнь долгое время может оставаться нераспознанной. Чаще к их применению прибегают в тяжелых ситуациях при длительнотекущем быстропрогрессирующем процессе.

Как правило, назначают Метотрексат, Метилпреднизолон, Плаквенил и их производные. Основная терапия носит симптоматический характер. Сниженную секреторную функцию слезных и слюнных желез пытаются компенсировать использованием заместительной терапии.

Для лечения сухости глаз используют искусственные слезы и препараты, в состав которых входит гипромеллоза (протектор роговичного эпителия).

Для борьбы с сухостью во рту используют средства, улучшающие отток слюны – Пилокарпин и его аналоги. Дополнительно облегчить состояние пациента можно достаточным объемом жидкости, поступающей перорально. Антибактериальные препараты способны предотвратить возможное присоединение бактериальной инфекции в условиях отсутствия естественной гуморальной защиты.

Здесь же требуется регулярные консультации стоматолога, который укажет необходимость проведения санации ротовой полости. Жаропонижающие средства используют при повышении температуры тела в ответ на обострение аутоиммунного воспаления. Нестероидные противовоспалительные средства назначают при наличии болевого синдрома при миалгиях, поражении опорно-двигательного аппарата.

Прогноз при синдроме Шегрена

Прогноз синдрома Шегрена для жизни при соблюдении основных принципов лечения относительно благоприятный. Однако системные проявления заболевания часто приводят к временной и стойкой нетрудоспособности.

Ассоциированная с рядом других аутоиммунных заболеваний на поздних стадиях болезнь серьезно повреждает жизненно важные органы. Такие состояния могут носить как прогрессирующий, так и ремитирующий характер.

Наиболее тяжелыми осложнениями заболевания являются гломерулонефрит, способный привести к выраженной почечной недостаточности, артропатии и трахеобронхит. Опасным является и вторичное присоединение бактериальных, вирусных и грибковых инфекций.

Выявлено, что у женщин с синдромом Шегрена выше вероятность рождения ребенка с неонатальной красной волчанкой и врожденными пороками сердца. Лица, страдающие синдромом Шегрена, имеют выраженный риск возникновения лимфоцитарных новообразований.

Это связано с патогенезом болезни, при котором железы под влиянием аутоиммунного воспаления инфильтрируються лимфоцитами. До 15% пациентов, длительно страдающих синдромом Шегрена, на поздних стадиях заболевания имеют различные виды лимфом.

Профилактических мер, предупреждающих развития синдрома Шегрена, не разработано.

Источник: http://doctor-hill.net/bolezni/sindrom-shegrena-chto-eto-takoe.html

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

×
Рекомендуем посмотреть