Дифференциальный диагноз болезни Кавасаки

Болезнь Кавасаки (синдром Кавасаки)

Дифференциальный диагноз болезни Кавасаки

extra_toc

Болезнь Кавасаки — это генерализованный васкулит неизвестной этиологии, также называемый синдромом мукокутанного лимфоузла, или узелковым периартериитом детского возраста. В развитых странах болезнь Кавасаки обогнала по распространенности острую ревматическую лихорадку в качестве причины приобретенных заболеваний сердца.

В возникновении заболевания имеют значение наследственные факторы; предполагается инфекционная природа болезни.

По оценкам, распространенность заболевания в США составляет 10 на 100 000 детей младше 5 лет (неазиаты) и 44 детей на 100 000 (азиаты). Смертность составляет около 1%. Без лечения аневризмы коронарных артерий разиваются у 25% детей.

При лечении гамма-глобулином и при его начале ранее 10-го дня частота развития аневризм коронарных артерий снижается до 5-10%. 80% пациентов с диагнозом «болезнь Кавасаки» – это дети младше 4 лет. До 3 лет заболевание развивается редко.

Патогенез

Центральная роль в генезе данного васкулита приписывается антителам к эндотелиальным клеткам и вирусам. В пораженных сосудах развивается воспаление медии с некрозом гладкомышечных клеток. Могут образовываться аневризмы артерий вследствие расслоения эластичного слоя.

 Через 4-8 недель развивается фиброзирование стенки сосуда, пролиферация и утолщение интимы; развиваются острые общие симптомы заболевания. В пораженных сосудах развивается стенозирование, возможны тромбоз и окклюзия. Так, при болезни Кавасаки может развиться инфаркт миокарда вследствие тромбоза или разрыва аневризмы коронарной артерии.

Поражаются артерии среднего диаметра: почечные, околояичниковые, спланхнические, подмышечные и др., а также вены, капилляры, артериолы и более крупные артерии.

Клиника

У маленьких детей после начальной 3-4-недельной фазы с температурой 38-40°С происходит образование микроаневризм в коронарных артериях. Лихорадка обычно выше 39,9°С длится не менее 5 дней, носит перемежающийся характер.

Без лечения может затягиваться на 1-2 недели, может не отвечать на антипиретики, но исчезает через 1-2 дня после начала лечения внутривенным гамма-глобулином.

Наряду с этим проявляется неспецифическая кожная экзантема, общие тяжелые признаки заболевания, конъюнктивит, потрескавшиеся губы, малиновый язык и болезненное припухание лимфатических узлов. Характерны подошвенная и ладонная эритема, сопровождаемая отеками и последующей десквамацией (см таблицу).

Диагностика

Диагностика синдрома Кавасаки (в соответствии с критериями Американской коллегии ревматологов 1990)
Жар не менее 5 дней (и дольше) (другие причины жара отсутствуют), сопровождаемый, по меньшей мере, четырьмя из перечисленных ниже критериев:
Изменения в области конечностей, например, ладонная эритема
Отеки кистей и стоп (острый парез)  
Околоногтевая десквамация (наблюдается в период выздоровления, через 2 недели после начала болезни)
Эритематозная сыпь: неспецифичная макулопапулезная эритематозная сыпь, мелкие пустулы на разгибательных поверхностях конечностей, нет пузырьков
Изменения слизистой оболочки, губы: сухие, красные, с трещинами, легко кровоточат; воспаленный зев, малиновый язык с выраженными сосочками. При этом нет экссудации, изъязвлений, пятен Коплика.
Инъекция конъюнктивы с двух сторон
Острая негнойная шейная лимфаденопатия (не менее 1 лимфоузла ≥ 1,5 см) у 50-75% пациентов
Могут быть другие признаки: артралгия, головная боль и ригидность мышц шеи, мастит, вульвит, острая митральная регургитация, застойная сердечная недостаточность, средний отит, желтуха, диарея, боль в груди, редко — гангрена

В анализах отмечается лейкоцитоз за счет гранулоцитоза, может быть анемия и тромбоцитоз на 2-3 неделе (до 700*109/л). Повышается СОЭ, С-реактивный белок, α1-антитрипсин. Комплемент остается в норме. Могут быть слегка повышены трансаминазы (у 40% пациентов). В общем анализе мочи может отмечаться пиурия, протеинутрия. Инфаркт микарда диагностируется по кардиоспецифичным ферментам и ЭКГ. На ЭКГ также могут определяться признаки миокардита, перенесенного инфаркта.На рентгенограмме ОГК может определяться кардиомегалия. Состяние сердца контролируется по ЭхоКГ. Возможно выполнение КТ-ангиографии и МР-ангиографии сердца.

Синдром Кавасаки зачастую является диагнозом исключения; дифференциальная диагностика проводится со скарлатиной, синдромом стафилококковой кожи, синдромом Стивена-Джонса, реакцией на лекарства, ЮРА, корью, отравлением ртутью, вирусными экзантемами.

Лечение

Основная цель терапии при болезни Кавасаки — предотвратить развитие аневризм коронарных артерий, что позволит снизить летальность. Основа терапии — внутривенный гамма-глобулин (IVIG) в полной дозе — 2 г/кг за 10-12 часов. Дополнительно обычно назначаются аспирин и, возможно, кортикостероидные гормоны.Традиционно в лечении болезни Кавасаки применяется аспирин.

Однако, по данным некоторых исследований, аспирин в высоких и средних дозах (до 100 мг/кг сут в 2-4 приема на период лихорадки, после снижения температуры — 3-5 мг/кг/сут в течение 3 месяцев) даже при раннем начале терапии не увеличивал эффективность внутривенного гамма-глобулина, т.е. не влиял на длительность лихорадки и частоту развития аневризм коронарных артерий.

Поэтому целесообразность назначения салицилатов при болезни Кавасаки остается спорной. Недостаточно изученным является и применение глюкокортикостероидов.

По данным одного рандомизированного японского исследования, кортикостероиды в дополнение к внутривенному иммуноглобулину не снижали частоту развития аневризм коронарных артерий, не оказывали существенного влияния на длительность лихорадки, уровень С-реактивного белка.

По данным другого рандомизированного исследования, проведенного в США, однократное введение метилпреднизолона (30 мг/кг) в дополнение к традиционной терапии приводило к значимому снижению СОЭ через неделю от начала лечения, но не влияло на частоту аномалий коронарных артерий. 

В процессе лечения важно проводить динамический кардиологический мониторинг (см. выше).

После разрешения лихорадки развитие поражения сердца маловероятно. Важно повторить эхоскопию сердца примерно через месяц после начала лихорадки. Довольно редким осложнением является эндокардит с поражением митрального клапана, требующий протезирования клапана. Пациентам с большими аневризмами коронарных артерий в последующем назначается антиаггрегантная терапия (как правило, аспирин). Частота рецидива заболевания — от 1 до 3%.

Источник: https://cardiolog.org/zabolevania-sosudov/vaskulity/bolezn-kawasak.html

Болезнь Кавасаки у детей и взрослых: что это такое, причины и лечение

Дифференциальный диагноз болезни Кавасаки

Из этой статьи вы получите всю нужную информацию про синдром Кавасаки. Механизм развития патологии, предположительные причины ее возникновения, симптомы, методы диагностики и способы лечения.

Стоянова Виктория, врач 2 категории, заведующая лабораторией в лечебно-диагностическом центре (2015–2016 гг.).

статьи:

Болезнь Кавасаки – редкое серьезное заболевание, характеризующееся воспалительным поражением коронарных и остальных артерий разного калибра. Развивается преимущественно у детей до 5 лет, гораздо реже у взрослых в 20–30-летнем возрасте. В 1,5 раза чаще выявляют у мальчиков.

Эту болезнь еще называют узелковым периартериитом детского возраста, генерализованным васкулитом и синдромом мукокутанного лимфоузла. Она опасна своими осложнениями, среди которых формирование и разрыв аневризм, развитие миокардита, артрита, асептического менингита и др. По причине развития пороков сердца у детей эта патология в развитых странах обогнала ревматическую лихорадку.

Механизм развития заключается в следующем. По до сих пор точно не установленным причинам в организме ребенка начинают вырабатываться антитела к собственным эндотелиальным клеткам, из которых состоят стенки сосудов. Вследствие иммунных реакций в них начинают происходить патологические изменения:

  • средняя оболочка – медия – воспаляется, ее клетки отмирают;
  • внутренняя и наружная мембраны разрушаются, приводя к формированию патологических расширений в стенках – аневризм.

Без лечения через 1–2 месяца начинается фиброз сосудистых стенок, просветы артерий сужаются, а в тяжелых случаях полностью закрываются, развивается «закрытие» сосудов.

При вовремя начатой адекватной терапии прогноз чаще благоприятный, однако в отдельных случаях не исключен риск летального исхода (до 3% от общего числа заболевших) из-за тромбоза артерий либо острого инфаркта миокарда.

Синдром Кавасаки относится к ревматологическим, поэтому его лечением занимается врач-ревматолог. В зависимости от сложности ситуации к лечению может подключиться кардиолог или кардиохирург.

Причины развития синдрома Кавасаки

Ревматология до настоящего времени не располагает однозначными точными данными о причинах воспаления стенок сосудов. Есть несколько теорий развития синдрома.

Наиболее признанная – наследственная предрасположенность вкупе с влиянием на организм микроорганизмов вирусной и бактериальной природы – вируса Эпштейна-Барра, парвовируса, риккетсии, вируса герпеса простого, спирохет, ретровируса, стрептококков, стафилококков. До 10% людей, у которых предки перенесли болезнь Кавасаки, тоже заболевают ею.

Предпосылки для развития синдрома:

  • Расовая принадлежность. Склонность к заболеванию обнаружена у азиатов.
  • Снижение защитных функций иммунитета.

Симптомы болезни

Различают 3 периода генерализованного васкулита:

  1. Острый. Длиться первые 7–10 дней.
  2. Подострый с продолжительностью 2–3 недели.
  3. Период реконвалесценции (выздоровления). Занимает от нескольких месяцев до 2 лет.

Синдром Кавасаки у детей начинается резко и бурно. Температура поднимается до 39,0–40,0 градусов, носит перемежающийся характер, сохраняется на протяжении первых 5–7 дней, а без лечения – до 2 недель. Увеличение продолжительности лихорадочного периода – плохой признак для дальнейшего прогноза.

На фоне фебрильной температуры увеличиваются региональные (чаще шейные) лимфоузлы, присоединяются симптомы выраженной интоксикации – сильная слабость, учащение пульса, боли в животе, тошнота, диарея. Ребенок тяжело переносит болезнь, становясь раздражительным, беспокойным.

Он часто плачет, отказывается от пищи, плохо спит.

Кожные проявления развиваются на протяжении первых 5 недель болезни. На теле появляются мелкие волдыри, скарлатино- или кореподобная сыпь. Ее элементы располагаются на конечностях, теле, в паху.

Постепенно на стопах и ладонях появляются покрасневшие участки, кожа уплотняется, начинает болеть, из-за чего ограничиваются движения пальцами. Стопы отекают.

Высыпания проходят через 7 дней после появления, а эритема сохраняется до 3 недель, после чего кожа начинает шелушиться.

Поражение слизистых в остром периоде проявляется в виде конъюнктивита обоих глаз. У некоторых к нему присоединяется передний увеит – воспаление одновременно нескольких элементов сосудистой оболочки глаз. Слизистая рта краснеет, становится сухой, губы покрываются болезненными кровоточащими трещинками, миндалины увеличиваются, цвет языка меняется на малиновый.

Симптомы синдрома Кавасаки: покарснение глаз, покарснение и уплотнение кожи стоп, малиновый цвет языка, увеличенные шейный лимфоузлы

Изменения со стороны сосудов и сердца при болезни Кавасаки у детей приводят к развитию миокардита с болями, тахикардией или аритмией, одышкой, осложняющегося часто острой недостаточностью сердца. Реже воспаляется околосердечная сумка – перикард – и формируется митральная либо аортальная недостаточность. У 25% больных на 5–7 неделе возникают расширения отдельных участков стенок коронарных сосудов. Не исключено появление аневризм подключичных, локтевых или бедерных артерий.

Поражение суставов выявляют примерно у 35% больных, у которых воспаляются как мелкие, так и крупные суставы с соответствующей симптоматикой.

Воспаление коронарных артерий при синдроме Кавасаки у взрослых приводит к потере их эластичности и множественным аневризмам (расширениям), вследствие чего у них резко возрастает риск развития дистрофии или инфаркта миокарда, тромбозов, кальциноза и раннего атеросклероза. Пациентов беспокоят боли в сердце и суставах, нарушение сердечного ритма и работы пищеварения. В отдельных случаях возможно развитие менингита, уретрита, поражения органов пищеварительного тракта.

У больного возникают проблемы с выполнением привычной физической нагрузки. Некоторые повседневные действия, такие как подъем в гору, быстрая ходьба или бег, поднятие тяжестей, становятся затруднительны.

После лечения патологические расширения стенок сосудов у взрослых остаются, но со временем уменьшаются и могут исчезнуть полностью.

Диагностика синдрома Кавасаки

Болезнь Кавасаки подтверждается наличием на фоне 5-дневной лихорадки минимумом 4 клинико-диагностических критериев. Среди них:

  • Конъюнктивит обоих глаз.
  • Локальная (шейная) аденопатия.
  • Полиморфная сыпь по всему телу.
  • Симптомы поражения слизистой рта.
  • Покраснение, уплотнение кожи стоп и ладоней с их отеком.
  • Шелушение подушечек пальцев на 2–3 неделе от начала болезни.

Если при обследовании выявлена аневризма коронарных артерий, то для установки диагноза достаточно 3 дополнительных признаков.

Нажмите на фото для увеличения

Атипичный (неполный) синдром Кавасаки диагностируют при наличии 2–3 вышеперечисленных критериев. Это объясняется тем, что симптомы могут быть вызваны другой патологией. Для полной клинической картины заболевания недостаточно в совокупности объективных данных.

Методы диагностики

Лабораторные исследованияИнструментальные исследования
Клинический анализ крови ЭКГ
«Биохимия» крови УЗИ сердца
Общий анализ мочи Рентген органов грудной клетки
Исследование состава спинномозговой жидкости Ангиография коронарных артерий

Важно провести дифференциальную диагностику с гриппом, синдромом Стивенса-Джонса, краснухой, корью, скарлатиной, микоплазменной пневмонией, ревматоидным артритом, аденовирусной инфекцией, мононуклеозом.

Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) коронарных сосудов, 3D-реконструкция. Аневризмы обозначены стрелками

Лечение синдрома Кавасаки

Это заболевание хорошо поддается лечению и излечивается полностью, хотя не исключены случаи летального исхода из-за развития серьезных осложнений, к примеру, инфаркта миокарда. Чем раньше диагностирована болезнь Кавасаки и начато лечение, тем благоприятнее прогноз.

Поскольку точные причины патологии не установлены, то лечение, направленное на устранение причины, не предусмотрено. Для купирования симптомов и предотвращения дальнейшего развития воспаления применяют препараты из таблицы ниже.

Название лекарственного средства или фармакологической группыДействие, применение
Иммуноглобулин Основной препарат. Вводят в/в-капельно в течение 9–12 часов каждый день. Лучший эффект достигается при его введении в первые 10 дней болезни. Уменьшает воспалительные явления в стенках артерий.
Ацетилсалициловая кислота Большие дозы назначают в лихорадочный период (5 дней) со снижением дозировки до профилактической в следующие 2–3 мес. Аспирин разжижает кровь, снимает воспаление, снижает риск образования тромбов.
Антикоагулянты – клопидогрель, варфарин Рекомендованы детям с выявленными аневризмами с целью профилактики тромбообразования.

Дети должны быть обязательно привиты от ветряной оспы, гриппа, т. к. длительный прием в больших дозах аспирина вместе с этими инфекциями повышает риск развития острой печеночной энцефалопатии – синдрома Рея.

Назначение кортикостероидов спорно. Доказано, что гормоны повышают риск развития аневризмы и коронарного тромбоза.

Осложнения

  1. Со стороны сердца и сосудов: миокардит, поражение сердечных клапанов, аневризмы артерий, инфаркт миокарда.
  2. Со стороны других органов: диарея, асептический менингит, гангрена мягких тканей, артрит, холецистит с затруднением прохождения желчи по протокам, отит и др.

Гангрена пальца руки

Прогноз при болезни Кавасаки

Несмотря на вероятность развития осложнений, прогноз при этой патологии благоприятный. При своевременно начатом лечении выздоровление наступает через 6–10 недель. Смертью заканчивается лишь в 0,8–3% запущенных случаев, когда терапия не была начата вовремя; смерть наступает от инфаркта, тромбоза, реже – миокардита с тяжелой сердечной недостаточностью.

Стоянова Виктория, врач 2 категории, заведующая лабораторией в лечебно-диагностическом центре (2015–2016 гг.).

Источник: http://okardio.com/ostalnoe/sindrom-kavasaki-350.html

Болезнь Кавасаки

Дифференциальный диагноз болезни Кавасаки

Болезнь Кавасаки — форма системного васкулита, поражающая детей младшего возраста и сочетающаяся с развитием коронарного артериита и образованием аневризм. Это ведущая причина приобретенных пороков сердца среди детей в США.

Заболевание было впервые описано Томисаку Кавасаки в 1967 году и названо слизисто-кожным лимфонодулярным синдромом, который позже был переименован в болезнь Кавасаки.

Хотя болезнь носит имя Кавасаки, в литературе более раннего времени уже был описан, по крайней мере, один случай данного заболевания.

В Японии всплеск заболеваемости отмечают зимой и весной. Наиболее высокая заболеваемость зарегистрирована среди детей 6-12 мес. 80% больных — до 5  лет.

Соотношение между мальчиками и девочками составляет 1,5:1. За исключением трех пандемий (1979, 1982,1985/6), количество случаев имеет вид плато: 5000-6000 в год.

Эндемическая ежегодная частота составляет 67 на 100000 детей до 5 лет с частотой рецидивирования 6%.

В США также отмечена сезонность заболевания. Наибольшая заболеваемость — среди детей 18-24 мес. Заболевание становится причиной приблизительно 3000 госпитализаций в год. Частота рецидивирования составляет 1-3%.

На Гавайях были получены следующие данные (1971-1980) об этнической частоте на 100000 детей до 8 лет в год: 33,6 — среди японцев, 11,1 — среди китайцев, 9,2 — среди гавайцев, 2,9 — среди филиппинцев, 2,8 — среди 1редставителей европеоид­ной расы. В Лос-Анджелесе по данным за 1980-1983 гг.

частота на 100000 детей младше 14 лет среди этнических азиатов составила 23, среди афроамериканцев — 2,3, среди представителей европеоидной расы и латиноамериканцев — 1,6.

Причины

Клинически болезнь Кавасаки напоминает инфекционные заболевания: лихорадка, лимфаденопатия, эпидемические вспышки, связь вспышек заболевания с источ­никами воды. Тем не менее, до настоящего времени инфекционная этиология доказана не была.

Культуральных и серологических подтверждений связи с известными вирусами, микоплазмами, риккетсиями и бактериями (Streptococcus, Staphylococcus) нет.

Однако молекулярно-биологические исследования предпо­лагают роль Propionibacterium acnes и ретровирусов, риккетсий, парвовируса В19, вируса Эпштейна-Барр и коронавируса, а также токсина TSST-1 золотистого ста­филококка и других суперантигенов (например, Yersinia pseudotubendosis).

Суперантиген-опосредованный процесс был подтвержден как клиническими исследованиями, так и исследованиями на мышах с коронарным арте­риитом, стимулированным экстрактами клеточной стенки Lactobacillus casei.

Данная гипотеза предполагает, что этиологические агенты, которые могут раз­личаться в зависимости от географического расположения, способны запускать иммунологические ответы через ограничение Т-клеточного рецептора V-бета.

Олигоклональный ответ подтверждается наличием lgA -секретирующих плазма­тических клеток в стенках пораженных артерий.

Этот факт подтверждает теорию о том. что респираторный и желудочно-кишечный тракты могут являться воротами инфекции и что процесс антиген-зависим.

Симптомы

Болезнь Кавасаки начинается остро, протекает тяжело в течение первых недель, затем разрешается. Во всех 50 случаях, описанных самим Кавасаки, симптомы бес­следно исчезали через 1 месяц.

В последующие годы была зарегистрирована смерт­ность от сердечных осложнений (чаще от тромбоза венечных артерий).

Сердечные осложнения болезни Кавасаки — результат тяжелого панваскулита, вызывающего сужение просвета венечных сосудов миоинтимальными клетками средней обо­лочки, мигрирующими через фрагментированную внутреннюю эластическую мембрану.

Хотя тяжелые осложнения в сердце возникают у небольшой части пациентов (менее 5%), во всех случаях есть какие-либо сердечные нарушения, включающие миокардит, перикардит, анев­ризматические расширения, тромбоз венечных артерий и инфаркт миокарда. Причины тропности сосудистого воспаления к венечным артериям, а также образования аневризм остаются неясными.

Помимо сердечных нарушений, болезнь Кавасаки вызывает ряд других тяжелых клиниче­ских симптомов. Высокая лихорадка может длиться 5 дней и больше. Воспаление конъюнктивы обычно негнойное, сопровождается эритематозными изменениями губ и ротовой полости.

Губы становятся сухими, трескаются, ротоглотка становится диффузно гиперемириванной, язык — «малиновым». Полиморфная сыпь обычно локализуется на туловище, появляется выраженная шейная лимфаденопатия.

Кожа ладоней и подошв становится эритематозной, плотной, а в процессе выздо­ровления шелушится.

Основные критерии диагностики болезни Кавасаки (необходимы пять из шести критериев)

  1. Лихорадка в течение 4 суток или больше
  2. Двусторонняя негнойная инъекция конъюнктивы
  3. Изменения губ и ротовой полости (включая сухость, трещины губ, «малиновый» язык, диффузное покраснение слизистой оболочки ротоглотки)
  4. Полиморфная сыпь, преимущественно на теле
  5. Острое негнойное увеличение в диаметре (больше 1,5 см) шейных лимфоузлов
  6. Изменения дистальных отделов конечностей (покраснение кистей и стоп, индуративный отек ладоней и стоп, пленчатое шелушение кожи кончиков пальцев)

Термин «атипичгная болезнь Кавасаки» применяют в случаях заболевания у подростков, а также при наличии признаков, не входящих в классиче­ские критерии. Термин «неполная болезнь Кавасаки» означает, что присутствуют не все классические критерии.

Такой диагноз часто ставят при обнаружении анев­ризм венечных артерий на эхокардиограмме у подрост­ков. В действительности аневризмы венечных артерий чаще образуются у детей до 6 мес.

Из-за отсутствия единого понимания (и неправильного примене­ния) терминологии эксперты предложили исключить термин «атипичная болезнь Кавасаки» и объединить эту разновидность с неполной.

Необычные симптомы заболевания включают стерильную пиурию и уретрит, артралгии и артриты, асептический менингит, диарею, боль в животе, механическую желтуху и водянку желчного пузыря.

Внутривенное введение иммуноглобулина ограничено из-за высокой стоимости препарата.

Учитывая как воз­можность чрезмерного применения иммуноглобулина для внутривенного введения, так и отсутствие его своев­ременного назначения, Американская ассоциация сердца (Amerisan Heart Association, ARA) разработала руко­водство по болезни Кавасаки.

В нем эпидемиологические критерии включают лихорадку в течение 4 дней и четыре или более основных критериев без других причин; или лихорадку и менее четырех основных критериев, если на эхокардиограмме или ангиограмме выявлены дефекты венечных артерий.

Болезнь Кавасаки у детей: опасен ли этот синдром и как его пролечить?

Дифференциальный диагноз болезни Кавасаки

Системные васкулиты – опасная группа заболеваний, поражающих крупные и мелкие артерии и сосуды. Особую опасность они составляют тогда, когда развиваются в незрелом детском организме, так как в этом случае могут привести к всевозможным осложнениям или даже летальному исходу.

Одна из патологий, которые чаще всего диагностируются у детей, носит название болезнь (синдром) Кавасаки. Как же распознать его симптомы и вовремя оказать ребенку необходимую помощь?

Описание

Болезнь Кавасаки относится к генерализованным васкулитам невыясненной этиологии острого некротизирующего характера, поражающих крупные и мелкие артерии, а также кожные покровы и слизистые оболочки организма. Впервые оно было описано в 1961 году известным японским врачом Томисаку Кавасаки.

В группе риска находятся все дети в возрасте от полугода до восьми лет (примерно 80% больных не достигли трехлетнего возраста), причем мальчики страдают от заболевания в 1,5 чаще, чем девочки.

Наибольшее распространение синдром Кавасаки получил в азиатских странах – там ее частота составляет 100:100 000 детей до пяти лет.

В Европе и США заболевание встречается значительно реже – например, в Германии от него страдают 9 детей из 100 тыс. Также в истории медицины есть случаи, когда болезнь Кавасаки диагностировалась у взрослых пациентов.

Классификация

Диагноз «синдром Кавасаки» может быть полным или неполным: в первом случае у пациентов присутствуют 5 из основных 6 симптомов заболевания, включая сильную лихорадку, или 4 симптома в комплексе с коронарными аневризмами.

Если же признаков меньше (при условии, что они не могут быть вызваны другими причинами), то состояние больного определяют как неполный (атипичный) синдром Кавасаки.

В клиническом течении болезни выделяют три основных стадии:

  • острый период, который продолжается от 7 до 10 дней;
  • подострый период длительностью 2-4 недели;
  • период выздоровления, который может продолжаться от нескольких месяцев до нескольких лет.

Опасность и осложнения

Несмотря на угрожающие симптомы, при своевременной диагностике болезнь Кавасаки достаточно хорошо поддается лечению. Смертность в этом случае составляет 1-2%, причем летальный исход может наступить как в первый месяц после начала заболевания, так и через несколько лет.

опасность заключается в том, что в 5-20% в патологический процесс вовлекаются крупные и мелкие артерии, в результате чего возникает патологическое расширение коронарных артерий.

Небольшое расширение может быть преходящим и исчезнуть через некоторое время, а ярко выраженное (аневризмы) иногда приводит к инфаркту и серьезным сердечным заболеваниям в будущем.

К остальным осложнениям синдрома Кавасаки относятся воспаление мягких мозговых оболочек, суставов и мочевого пузыря, но опасности для жизни они обычно не представляют.

Симптомы и фото

Заболевание начинается остро, с высокой (39-40о) температуры, сильной возбудимости, которая проявляется ярче, чем при других лихорадочных состояниях. Часто больные мучаются от боли в мелких суставах и животе, причем при отсутствии лечения лихорадка может продолжаться очень долго, от одной до нескольких недель.

На фоне высокой температуры у ребенка развиваются повреждения слизистых оболочек, в частности, гиперемия конъюнктив, которая не сопровождается выраженными экссудативными проявлениями, и проходит в течение 1-2 недель.

Кроме того, с первых дней заболевания у пациента наблюдаются сухость и трещины губ, слизистой оболочки рта, а также отек языка, причем примерно на второй неделе развития заболевания он приобретает малиновый оттенок.

Вскоре после появления лихорадки на туловище и в паху больного появляется сыпь, которая может иметь несколько вариантов: эритрематозные бляшки неправильной формы, скарлатиноподобная сыпь и т.д.

На этих фото вы увидите основные симптомы болезни Кавасаки:

Впоследствии возникает эритрема промежности, кожи ладоней и стоп, сопровождающаяся отеком, сильной болезненностью и ограниченной подвижностью пальцев. Через некоторое время сыпь отцветает, а вместо нее появляется шелушение, которое распространяется на пальцы, кисти и стопы.

К остальным симптомам синдрома Кавасаки относятся увеличение лимфоузлов (не менее 1,5 см), боли в суставах, нарушения функций ЖКТ, желчного пузыря и печени (гепатомегалия, панкреатит, водянка желчного пузыря). Реже встречаются асептический менингит, плевральный выпот и легочные инфильтраты.

У половины пациентов с диагнозом «болезнь Кавасаки» развиваются патологические изменения сердечно-сосудистой системы, проявляющиеся аритмией, тахикардией и сердечными шумами. Острую фазу заболевания часто сопровождают изменения сердечных оболочек, которые обычно имеют положительную динамику и уменьшаются по мере выздоровления ребенка.

При этом характерная особенность данного васкулита заключается в том, что аневризмы коронарных артерий развиваются очень быстро, буквально в течение 1-4-х недель. Помимо коронарных, процесс может распространяться на другие сосуды: брюшную аорту, подмышечные, плечевые, подключичные, и почечные артерии.

Когда обращаться к врачу?

Так как любые детские болезни, включая синдром Кавасаки, отличаются очень быстрым, реактивным течением, любое повышение температуры, сопровождающееся сыпью и поражениями слизистой, является поводом немедленно обратиться к врачу.

Для исключения заболеваний инфекционного характера пациенту может понадобиться консультация инфекциониста, а для подтверждения диагноза, назначения адекватного лечения и профилактики сердечно-сосудистых осложнений – консультации ревматолога и кардиолога.

Лабораторные методы диагностики заболевания включают:

  • Общий анализ крови. У больных могут отмечаться увеличение количества лейкоцитов и повышение СОЭ, тромбоцитоз и нормохромная анемия.
  • Биохимический анализ. При поражениях желчного пузыря и печени часто повышается активность трансаминаз, а также уровень прямого билирубина и уробилиногена.
  • Иммунологический анализ. Для синдрома Кавасаки характерно повышение содержания С-реактивного белка.
  • Анализ мочи. Во время острого периода заболевания у детей возникает небольшая микрогематурия, протеинурия и стерильная пиурия.
  • ЭКГ. Если патологический процесс распространяется на сердечно-сосудистую систему, на электрокардиограмме наблюдается снижение вольтажа зубца R, депрессия сегмента ST и другие нарушения.
  • ЭхоКГ. Данное обследование проводится на первой-второй неделе после появления основных симптомов, а при выявлении поражений коронарных артерий – каждые три месяца.
  • Коронарная ангиография. Позволяет оценить состояние артерий и выявить не только аневризмы, но и стенозы любых отделов.

Дифференциальная диагностика болезни Кавасаки проводится для того, чтобы исключить скарлатину, псевдотуберкулез, сепсис, узелковый полиартериит (о его симптомах) и другие подобные нарушения.

Например, если симптомы предполагаемого васкулита сопровождаются формированием везикул, пурпурами или корочками, а также узелками и артериальной гипертензией, то речь о синдроме Кавасаки в таком случае, скорее всего, не идет.

Прогнозы и профилактика

Большинство детей с диагнозом «синдром Кавасаки» после проведенного лечения полностью выздоравливают, то есть прогноз для больных скорее благоприятный.

При этом нельзя забывать о том, что заболевание может привести к серьезным проблемам в будущем, поэтому в качестве мер вторичной профилактики пациенты должны в течение нескольких лет после выздоровления наблюдаться у кардиолога. Первичные меры профилактики данной патологии пока что не разработаны.

Синдром Кавасаки, как и любая другая форма системного васкулита у детей, действительно несет потенциальную угрозу для жизни, но при внимательном отношении родителей к здоровью своего ребенка можно не только полностью излечить заболевание, но и предупредить возможные осложнения.

Больше о болезни (синдроме) Кавасаки смотрите на видео:

Источник: http://oserdce.com/sosudy/vaskulity/bolezn-kavasaki.html

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.