Диетотерапия при муковисцидозе у детей

Содержание

Питание при муковисцидозе

Диетотерапия при муковисцидозе у детей

Муковисцидоз – это генетическая болезнь, от которой страдает печень, бронхи, поджелудочная, слюнная, половая, потовая, кишечная, железы (то есть, она поражает слизистые органы). Это поясняет само название заболевания. Оно переводится с латинского, как «слизь» и «густой, вязкий».

Причиной муковисцидоза является мутированный ген, который называют трансмембранным регулятором или геном муковисцидоза.

Он отвечает за выработку протеина, который контролирует перемещение хлора в мембране, а также, во всем организме человека.

У больных муковисцидозом людей, данный ген не верно выполняет свои функции, что приводит к неестественным выделениям (пот становится очень соленым, а слизистая оболочка становится клейкой и вязкой).

Формы муковисцидоза и их симптоматика

1. Бронхолегочный муковисцидоз. Встречается в 20 % случаев, для этой формы – характерный постоянный, навязчивый, болезненный кашель, с частыми приступами, при этом мокрота отделяется редко и трудно. В периоды обострения – пневмония, бронхит. Течение этих болезней тяжелое и продолжительное. Температура тела повышается до 38,5-39 градусов, появляется одышка.

2. Кишечный муковисцидоз припадает на 5% населения. Главные черты этой формы заболевания:

  • повышенный аппетит, но при этом невооруженным взглядом виден недостаток в массе тела;
  • частый стул;
  • постоянное вздутие живота и выделения газов;
  • острые боли в животе.

3. Смешанный муковисцидоз встречается наиболее часто (75%). Иначе называется легочно-кишечный. Проявления могут быть в комбинации из первой и второй формы муковисцидоза.

Зачастую, муковисцидоз проявляется уже в первые дни жизни. Пи этом у малыша наблюдается постоянные рвотные рефлексы, отсутствует стул, постоянно вздут животик. На 12-тый день у младенца очень бледная и сухая кожа, на животе видны сосуды. Сам он вялый и все чаще проявляются симптомы интоксикации.

Также, у большинства детей наблюдается синдром «соленого дитя», при нем на лице или подмышками у ребенка видны кристаллы соли, кожа имеет соленый вкус. Этот синдром может быть независимо от формы муковисцидоза.

При данном заболевании, больному необходимо питаться как можно чаще и как можно больше употреблять калорий и жирорастворимых витаминов: A, D, E, F, К (у больных плохо впитывается эти группы витаминов, поэтому нужно увеличить дозы их потребления).

Эти все необходимые витамины содержаться в таких продуктах питания:

1. Животного происхождения:

  • молочные продукты;
  • яичный желток;
  • печень;
  • икра;
  • сливочное масло;
  • рыба и рыбий жир (особенно морская: лосось, кальмар, скумбрия, сардины, угорь, макрель, тунец, форель, также, полезна: сельдь, судак);
  • мясо (особенно свинина, говядина, баранина).

2. Растительного происхождения:

  • овощи (морковь, перец сладкий и острый, любая капуста, помидоры, огурцы, тыква);
  • зелень (петрушка, укроп, листья салата, чеснок, лук зеленый и репчатый, крапива, сельдерей, щавель, ревень, шпинат);
  • фрукты и ягоды (бананы, яблоки, груши, рябина, абрикосы, персики, дыни, хурма, облепиха, калина, смородина, авокадо);
  • грибы;
  • масла: кукурузные, подсолнечное, оливковое, ореховое, соевое, тыквенное, ореховое, льняное;
  • сухофрукты: курага, чернослив, изюм;
  • семечки, орехи (арахис, грецкие, фисташки, кешью, фундук, миндаль), кунжут;
  • крупы: пшеничка, овсянка, гречка, ячневая;
  • пророщенная пшеница;
  • соль (для восполнения утраченной, особенно при синдроме «соленого ребенка»).

Чтобы не было запоров необходимо пить много жидкости (не меньше 2 литров воды в день, помимо соков, компотов, отваров).

Средства народной медицины при муковисцидозе

Применение лечебных трав стоит разбить по группам, в зависимости от симптомов.

  1. 1 Для улучшения отделения мокроты при бронхолегочном муковисцидозе помогут отвары из алтея, коровяка, листьев мать-и-мачехи.
  2. 2 Для нормализации работы поджелудочной железы при кишечной непроходимости благоприятно воздействуют настои из одуванчика, пырея или девясила;
  3. 3 Для предупреждения инфекции нужна календула, почки березы, эвкалипт.
  4. 4 Для повышения иммунитета, как общеукрепляющие средства помогут экстракты радиолы розовой и элеутерококка.

Кроме отваров и настоев можно проводить ингаляции с эфирными маслами (лаванда, иссоп, цитраль, базилик).

Особых ограничений нет, просто стоит избегать низкокалорийных продуктов, иначе может истощиться организм (не сможет вырабатывать достаточное количество энергии для нормальной жизнедеятельности).

Конечно нужно вести здоровый образ жизни и питаться регулярно и правильно (без полуфабрикатов, фаст-фудов и пищи быстрого приготовления).

Количество сахара не ограничивать, если нет сахарного диабета.

Источник: https://edaplus.info/feeding-in-sickness/cystic-fibrosis.html

Рекомендуемые величины потребления белка и энергии для детей с муковисцидозом

Возраст Белок, г/кг Калораж здорового ребенка (ккал/кг) Калораж ребенка с муковисцидозом (ккал/кг)
0-1 год 3-4 (до 6) 120 200
1-3 года 3-4 90-100 150
3-10 лет 2,5-3 70-80 100
11-14 лет 1,5-2,5 45-70 80

Этот подходоснован на возможности компенсациистеатореи и восстановлении адекватнойассимиляции жира, путем применениясовременных панкреатических заменителей.При их использовании в большинствеслучаев удается компенсировать стеатореюи улучшить нутритивный статус больныхбез применения специализированныхлечебных добавок. Число приемоввысококалорийной пищи увеличиваетсядо 5-6 раз в день.

В мировой практикедля питания новорожденных и грудныхдетей с муковисцидозом применяют грудноемолоко, искусственные молочные смеси,высококалорийные молочные смеси, смесис белковми гидролизатами, многие изкоторых имеют высокую пропорцию жировв виде среднецепочечных триглицеридов.В ряде случаев специализированныелечебные продукты являются незаменимыми,в особенности, для искусственновскармливаемых детей грудного и раннеговозраста.

Лечебные смеси и специальные продукты питания, применяемые у больных муковисцидозом для детей раннего возраста

Группа Название продукта, фирма-изготовитель Применение
На основе цельных белков молока «Portagen» (Bristol-Myers Squib, USA), «Humana Heilnahrung mit MCT» (Byk Gulden, Germany) и т.д. Замена грудного молока детям грудного возраста и как дополнительное питание для более старших больных МВ
На основе гидролизатов белка «Pepti-Junior» (Nutricia, Holland), «Pregestimil» (Bristol-Myers Squib, USA), «Alfare» (Nestle, Швейцария) Замена грудного молока и как дополнительное питание для более старших больных МВ, для зондового питания
Полимеры глюкозы (порошки) «Liquid Maxijul» (Scientific Hospital Supplies-Nutricia), «Liquid Polycal» (Nutricia, Holland) Добавляются для увеличения калоража лечебных смесей для детей грудного возраста
Полимеры глюкозы и жиров (порошки) Duocal (Scientific Hospital Supplies-Nutricia) Добавляются для увеличения калоража лечебных смесей для детей грудного возраста
Жировые эмульсии «Liquigen» (Scientific Hospital Supplies, UK) Добавляется для увеличения калоража в жидкую пищу, лучше в молочную (не для детей грудного возраста)
Масла, содержащие среднецепочечные триглицериды «МСТ-Oil» (Bristol-Myers Squib, USA) Обычно используется для приготовления пищи и при невозможности компенсировать стеаторею
Молочные коктейли “Scandishake” (Scandipharm, USA), «Nutridrink» (Nutricia, Holland) Дополнительное высококалорийное питание (не для детей грудного возраста), принимается после приема основной пищи. При применении молочных коктейлей необходим дополнительный прием панкреатических ферментов
Насыщенные фруктовые соки Fortijuice (Nutricia, Голландия), Enlive (Abbott Laboratories, Великобритания)
Напитки из глюкозы «Liquid Maxijul» (Scientific Hospital Supplies-Nutricia), Caslip (Fresenius, Германия)

Этов первую очередь касается смесей наоснове триглицеридов со средней длинойуглеродной цепи (С6-С12). Такие триглицеридыявляются легко доступным источникомэнергии, т.к.

они не нуждаются в эмульгациии гидролизе панкреатической липазой илегко всасываются, минуя лимфатическуюсистему, прямо в кровеносные сосудысистемы воротной вены. Они входят всостав лечебных смесей на основе цельныхбелков молока: «Portagen» (Bristol-MyersSquib,USA),«Humana Heilnahrung mit MCT» (BykGulden,Germany)и т.

д., а также многих смесей на основегидролизатов белка: «Pepti-Junior»(Nutricia,Holland),«Pregestimil» (Bristol-MyersSquib,USA)и т.д., выпускаются как монокомпонентных элементарных диет: «Liquigen»(ScientificHospitalSupplies,UK),«МСТ-Oil» (Bristol-MyersSquib,USA)и т.д., входят в состав лечебных маргаринов.

Смеси на основе гидролизатов белкаприменяются не очень часто из-за ихдороговизны. Однако они необходимы удетей после оперативного лечениямекониального илеуса.

Впервые месяцы жизни ребенка объемпитания составляет около 200 мл/кг всутки, с момента введения прикорма 150мл/кг в сутки. Прикорм обычно вводитсяв 4-5 месяцев, в ряде случаев раньше из-занизкой прибавки массы тела. Первымиблюдами прикорма являются каши.

Пациентамстарше 1 года можно включать в рацион высокобелковые продукты (мясо, рыба,творог) не менее 3 раз в день, употреблятьмолоко и кисломолочные продукты от 500до 800 мл в день.

Детям старшего возрастапри неадекватном нутритивном статусерекомендуется введение дополнительныхвысококалорийных продуктов в видемолочных коктелей “Scandishake”(Scandipharm,USA),«Nutridrink» (Nutricia, Holland) или напитков с высокимсодержанием глюкозы «LiquidMaxijul»(ScientificHospitalSupplies),«Liquid Polycal» (Nutricia,Holland).

Энергетический дефицит может бытьвосполнен и за счет углеводов. Дисахариды,в том числе сахар, в большинстве случаевпереносятся хорошо. В диету включаютсахар, фрукты, сладкие напитки, мед,конфеты. Следует ограничить употреблениепищевых продуктов, богатых клетчаткойи волокнами (бобовые, каши из цельногозерна, отруби, сухофрукты).

Существуютдовольно сложные формулы для расчетанеобходимых дополнительных калорий,однако в обычной практике можнопользоваться следующими ориентирами:1-2 года – 200 ккал, 3-5 лет – 400 ккал, 6-11 лет– 600 ккал, старше 12 лет – 800 ккал в сутки.

Необходимо помнить о дополнительномподсаливании пищи, в особенности вусловиях жаркого климата, при легочныхобострениях, гипертермии, полифекалии(от 1 до 5 г в зависимости от возраста).Так же необходимо помнить о высокомпитьевом режиме (2-3 литра в день, взависимости от возраста).

Если жеувеличение частоты и энергетическойценности пищи, оптимизация заместительнойферментной терапии окажутся неэффективнымив течение 3-х месяцев у детей и 6 месяцеву взрослых или массо-ростовой индексупадет ниже 85% и 80% соответственно,необходимо более серьезное вмешательство,включающее энтеральное зондовое питание(назо-гастральное зондирование, еюно-и гастростома). В тяжелых случаяхприходится прибегать к частичному илиполному парентеральному питанию.Питательные режимы должны бытьиндивидуальными.

Не рекомендуетсяпища богатая крахмалом, клетчаткой иволокнами, которые вызывают метеоризми увеличивают объем каловых масс.

Срокиназначения диеты.Диеты больной должен придерживатьсявсю жизнь.

Источник: https://StudFiles.net/preview/6065783/page:13/

Лечение сахарного диабета, обусловленного муковисцидозом

Диетотерапия при муковисцидозе у детей

Для лечения муковисцидоза у детей, важна диета с большим калоражем и большим количеством жиров. Противопоказаны ограничения по калоражу принимаемой пищи. В таблице ниже сравнивается диета при сахарном диабете при муковисцидозе у детей со стандартной диетой при сахарном диабете.

Инсулинотерапия

Инсулин является единственным рекомендованным методом терапии сахарного диабета при муковисцидозе у детей. Инсулинотерапия может помочь в стабилизации функции легких и улучшении питания у пациентов с сахарным диабетом, обусловленным муковисцидозом.

Также нет определенных данных в настоящее время по преимуществам инсулинотерапии у детей и подростков с муковисцидозом с легкими формами нарушения глюкозотолерантности, хотя в сериях из малого количества случаев тоже были продемонстрированы аналогичные преимущества.

Общие принципы инсулинотерапии при диабете, обусловленном муковисцидозом

Режим приема пищи Общая начальная доза 0.5А1 МЕ инсулина ультракороткого действия на каждые 15 г принятых углеводов. Могут потребоваться шприцАручки или шприцы для инсулина с делением на половину единицы.

Доза подбирается с повышением на 0,5 МЕ на 15 г углеводов для достижения 2-часовых постпрандиальных целевых показателей гликемии.  Для очень маленьких пациентов или для тех, кто не уверен, что будет есть из-за тошноты или гастропареза, доза может быть назначена сразу после еды.

Корректирующая доза Коррекция прандиальной дозы может начинаться с 1 МЕ инсулина ультракороткого действия на каждые 2,8 ммоль/л (50 мг%) выше 8,3 ммоль/л (150 мг%) и подбираться по необходимости.
Базальный инсулин Введение базального инсулина может начинаться с дозы 0.

25 МЕ на кг массы тела в течение 24 часов и подбираться с учетом уровня гликемии натощак.

Покрытие в течение ночи при внутривенном капельном введении Часто однократная доза изофана в сочетании с обычным инсулином покрывает ночное внутривенное капельное питание.

Обычный инсулин покрывает первые 4 часа при начале питания и в конце питания используется для подбора дозы инсулина.

Выбор инсулиновых режимов зависит от индивидуальных потребностей и характеристик пациента. Стандартный базис-болюсный режим обеспечивает фоновый инсулин и продолжительный анаболический эффект. Инсулин короткого действия контролирует постпрандиальные эпизоды гликемии и обеспечивает гибкость вариабельных режимов питания.

Также эффективная базис-болюсная терапия может быть изменена на помповую инсулинотерапию.

Может быть назначен инсулин изофан два раза в день в сочетании или без сочетания с инсулином короткого действия, но такая терапия может не быть оптимальной для обеспечения гибкости в приемах пищи вследствие тошноты или анорексии или других режимов терапии, особенно назначаемых в утреннее время.

Современная программа терапии у пациента и история приверженности терапии должны оцениваться при принятии решений о режиме инсулинотерапии. Для пациентов на энтеральном питании в ночное время больше инсулина может требоваться в ночные часы. Для правильного подбора дозы инсулина рекомендован мониторинг уровня глюкозы в крови при приеме пищи.

Пероральные сахароснижающие препараты

Пероральные сахароснижающие препараты в настоящее время не рекомендованы при сахарном диабете, обусловленном муковисцидозом.

В недавнем Кохрановском обзоре было особо подчеркнуто отсутствие рандомизированных контрольных исследований.

Секрета инсулина репаглинид увеличивает уровни эндогенного инсулина, но был менее эффективен, чем инсулин короткого действия при регулировании постпрандиальной гипергликемии в экспериментальных условиях.

Есть опасность развития гипогликемии при терапии препаратами сульфонилмочевины у пациентов с муковисцидозом.

Препараты, которые снижают инсулинорезистентность, неэффективны в качестве монотерапии при сахарном диабете, обусловленном муковисцидозом, так как инсулинорезистентность не основной этиологический фактор.

Побочные эффекты метформина со стороны желудочнокишечного тракта, такие как тошнота, диарея и абдоминальный дискомфорт, неприемлемы у большинства людей с муковисцидозом.

Недавно были получены данные о взаимосвязи терапии тиазолидиндионами с развитием остеопороза. Замедление опорожнения желудка при терапии инкретинами ограничивает их применение при муковисцидозе у детей.

Диабет, обусловленный муковисцидозом, без гипергликемии натощак и с нарушенной глюкозотолерантностью

В то время как инсулинотерапия сахарного диабета при гипергликемии натощак считаются стандартом терапии в течение нескольких лет, вопрос о лечении менее выраженных нарушений глюкозотолерантности остается достаточно противоречивым.

Результаты недавнего многоцентрового, рандомизированного, плацебо-контролируемого клинического исследования показали, что прандиальная инсулинотерапия приводила к обратному развитию хронического снижения массы тела у взрослых с сахарным диабетом, обусловленным муковисцидозом без гипергликемии натощак, и этот эффект сохранялся более 1 года терапии.

Таким образом, в настоящее время инсулинотерапия при муковисцидозе рекомендована всем пациентам с сахарным диабетом, в сочетании с гипергликемией натощак или без.

Недостаточно данных в настоящее время для того, чтобы давать рекомендации пациентам с нарушением глюкозотолерантности или с нормальной глюкозотолерантностью по данным ПГТТ, и с перемежающейся асимптоматической гипергликемией при тестировании в домашних условиях.

Пациенты с диабетом, обусловленным муковисцидозом, в стационаре

При острых заболеваниях дети и подростки с муковисцидозом находятся в группе повышенного риска развития гипергликемии. В то время как данные, полученные в других популяциях, показывают, что интенсивная инсулинотерапия может оказывать положительные эффекты, нет исследований, в которых изучались бы преимущества поддержания эугликемии у госпитализированных пациентов с муковисцидозом.

Потребность в инсулине может быть высокой при острых заболеваниях: она может вырасти до 4 раз по сравнению с обычной базальной дозой инсулина, которая нужна некоторым пациентам с сахарным диабетом, обусловленным муковисцидозом.

Доза инсулина должна активно снижаться по мере улучшения состояния пациента во избежание гипогликемии, и у многих пациентов с муковисцидозом уровни глюкозы в крови возвращаются к норме после выздоровления при остром заболевании.

Диагностические критерии сахарного диабета у детей, обусловленного муковисцидозом:

  • У муковисцидоза с гипергликемией и без гипергликемии – разные прогнозы.
  • Важно понимать, что диагностические категории глюкозотолерантности относительны, в большей степени, чем абсолютные маркеры риска муковисцидоза. Глюкозотолерантность меняется в зависимости от общего состояния здоровья при муковисцидозе у детей.

Тестирование на сахарный диабет у детей, обусловленный муковисцидозом:

  • Рутинное ежегодное тестирование на наличие сахарного диабета должно проводиться у пациентов с муковисцидозом в возрасте 10 лет и старше в те периоды, когда они клинически хорошо себя чувствуют (в своем базальном состоянии здоровья).
  • 2-часовой ПГТТ является наиболее предпочтительным для рутинного скрининга.

  • Обстоятельства, когда рекомендован дополнительный мониторинг гликемии, включают:
  • Развитие симптомов сахарного диабета.
  • При обострениях инфекционных заболеваний.
  • При системной терапии глюкокортикоидами.
  • После начала заместительного энтерального питания через зонд.
  • До и после больших хирургических вмешательств.
  • Симптоматика гипогликемии.

  • Специальных оценок требует терапия при беременности.

Лечение диабета обусловленного муковисцидозом:

Решение о терапии должно основываться на рассмотрении уровней глюкозы в крови и влиянии терапии на среднее состояние здоровья.

  • Инсулин является рекомендуемой терапией.

    Режим инсулинотерапии должен подбираться с учетом индивидуальных потребностей организма, но в целом должен быть достаточно гибким для учета ежедневных изменений времени и количества потребляемых углеводов.

    Также должны учитываться меняющиеся потребности в инсулине при острых заболеваниях, терапии глюкокортикоидами, беременности или интенсивном энтеральном или парентеральном питании.

  • Не рекомендован прием внутрь сахароснижающих препаратов из-за недостаточных данных по эффективности и с учетом возможных побочных эффектов.

  • Для поддержания нормального статуса питания показана высококалорийная диета с высоким содержанием жиров. Доза инсулина подбирается с учетом приема углеводов.
  • Цели терапии заключаются в устранении симптомов гипергликемии/гипогликемии и поддержании адекватного режима питания, роста и респираторной функции.

  • Необходимо хорошее взаимодействие между группами пульмонологов и эндокринологов при терапии муковисцидоза у детей. Важна постановка четких ролей, обязанностей и целей терапии, особенно при интеркуррентных заболеваниях и при госпитализации в стационар.
  • Ведение заболевания требует значимого вклада со стороны пациента и обеспечивающего медицинскую помощь.

    Группа терапии играет большую роль при обучении, поддержке, мотивации пациента и его семьи.

  • Проведение продолжительного мониторинга показателей гликемии дает дополнительную полезную информацию у детей с муковисцидозом.
  • Необходим ежегодный скрининг на наличие микроангиопатических осложнений.
  • Сахарный диабет, обусловленный муковисцидозом, без гипергликемии натощак.
  • В настоящее время рекомендована инсулинотерапия.

Муковисцидоз у детей с нарушенной глюкозотолерантностью

  • В настоящее время инсулинотерапия не является универсальной рекомендацией за исключением случаев, когда у конкретного пациента отмечается плохой рост, невозможность поддержания нормальной массы тела, необъяснимое снижение легочной функции, несмотря на оптимизацию других методов терапии, или развивается явная симптоматика сахарного диабета.

    Некоторым пациентам может потребоваться инсулин в периоды увеличения инсулинорезистентности.

  • Пациенты с нарушенной глюкозотолерантностью и пациенты с сахарным диабетом, обусловленным муковисцидозом, без гипергликемии натощак, находятся в группе риска прогрессирования в сахарный диабет, обусловленный муковисцидозом, с гипергликемий натощак, и необходим их ежегодный мониторинг с использованием ПГТТ.

  • Более интенсивный мониторинг ГК (до и через 2 часа после еды или продолжительный мониторинг показателей гликемии) должен проводиться в периоды высокого стресса, как при острых легочных осложнениях.

Различия в диетотерапии сахарного диабета 1 и 2 типа по сравнению с сахарным диабетом, обусловленным муковисцидозом

Сахарный диабет 1 и 2 типа Сахарный диабет, обусловленный муковисцидозом
Калории ≤100% от нормы для возраста и пола – часто необходимо оценивать или ограничивать калораж для профилактики избыточной массы тела Обычно требуется 120-150% (или более) от нормального потребления калорий для возраста и пола для профилактики недостаточной массы тела
Жиры 30-35% от общего количества потребляемой энергии 40% от общего количества потребляемой энергии
Рафинированные сахара Вплоть до 10% от общего количества потребляемой энергии Нет ограничений
Углеводы 50-55% от общего количества потребляемой энергии 45-50% от общего количества потребляемой энергии
Пищевая клетчатка Рекомендована из-за положительных эффектов (Возраст в годах+5 г в день) Рекомендована для лиц с хорошим питанием, но у лиц с плохим питанием может помешать потреблению энергии
Белки 10-15% от общей энергии; не

Источник: http://pro-diabet.net/mukoviscidoz-lechenie/

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.